Paroksismal noktürnal hemoglobinüri: nedir ve tanı nasıl yapılır

PNH olarak da bilinen paroksismal noktürnal hemoglobinüri, kırmızı kan hücrelerinin zarında meydana gelen değişikliklerle karakterize olan ve idrardaki kırmızı kan hücrelerinin bileşenlerinin yok olmasına ve ortadan kaldırılmasına neden olan ve bu nedenle kronik hemolitik olarak kabul edilen, genetik kökenli nadir bir hastalıktır. anemi.

Gece terimi, hastalığı olan kişilerde en yüksek kırmızı kan hücresi yıkım oranının gözlendiği günün dönemini ifade eder, ancak araştırmalar hemolizin, yani kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesinin günün herhangi bir saatinde meydana geldiğini göstermiştir. hastalığı olan insanlar. hemoglobinüri.

PNH'nin tedavisi yoktur, ancak tedavi, kemik iliği nakli ve bu hastalığın tedavisi için özel bir ilaç olan Eculizumab kullanımı ile yapılabilir. Eculizumab hakkında daha fazla bilgi edinin.

Ana semptomlar

Gece paroksismal hemoglobinürinin ana semptomları şunlardır:

• İlk olarak, idrardaki kırmızı kan hücrelerinin yüksek konsantrasyonuna bağlı olarak çok koyu renkli idrar;
• Zayıflık;
• Uyku hali;
• Zayıf saç ve tırnaklar;
• Yavaşlık;
• Kas ağrısı;
• Sık enfeksiyonlar;
• Hasta hissetmek;
• Karın ağrısı;
• Sarılık;
• Erkek erektil disfonksiyon;
• Azalmış böbrek fonksiyonu.

Gece paroksismal hemoglobinüri hastaları, kan pıhtılaşma sürecindeki değişiklikler nedeniyle artmış tromboz şansına sahiptir.

Teşhis nasıl yapılır

Paroksismal noktürnal hemoglobinüri tanısı, aşağıdakiler gibi çeşitli testlerle yapılır:

• PNH'li kişilerde pansitopeni olarak gösterilen kan sayımı, tüm kan bileşenlerinin azalmasına karşılık gelir - kan sayımının nasıl yorumlanacağını öğrenin;
• Artan serbest bilirubin dozu;
• Kırmızı kan hücrelerinin zarında bulunan proteinler olan ve hemoglobinüri durumunda, antijen CD55 ve CD59'un akış sitometrisi vasıtasıyla tanımlanması ve dozajı azaltılır veya yoktur.

Bu testlere ek olarak, hematolog, gece paroksismal hemoglobinüri tanısına yardımcı olan sükroz testi ve HAM testi gibi tamamlayıcı testler isteyebilir. Genellikle teşhis 40 ila 50 yıl arasında gerçekleşir ve kişinin hayatta kalması yaklaşık 10 ila 15 yıldır.

Nasıl tedavi edilir

Gece paroksismal hemoglobinüri tedavisi, allojenik hematopoietik kök hücrelerin nakli ve 15 günde bir 300 mg Eculizumab (Soliris) ilacı ile yapılabilir. Bu ilaç, yasal işlem yoluyla SUS tarafından sağlanabilir.

Yeterli beslenme ve hematolojik izlemeye ek olarak folik asitle demir takviyesi de önerilir.

Bu bilgi yardımcı oldu mu?

Evet Hayır

Fikriniz önemlidir! Metnimizi nasıl geliştirebileceğimizi buraya yazın:

Sorusu olan? Cevap almak için burayı tıklayın.

Yanıt almak istediğiniz e-posta:

Size gönderdiğimiz onay e-postasını kontrol edin.

Adınız:

Ziyaret nedeni:

--- Sebebinizi seçin --- HastalıkDaha iyi yaşayınBaşka bir kişiye yardım edinBilgi kazanın

Sağlık profesyoneli misiniz?

HayırFizisyenİlaçHemşireBeslenme UzmanıBiyomedikalFizyoterapistGüzellik UzmanıDiğer