Hugles-stovin sendromu, pulmoner arterde birden fazla anevrizmaya ve yaşam boyunca çeşitli derin ven trombozuna neden olan çok nadir ve ciddi bir hastalıktır. Dünyada bu hastalığın ilk tanımından bu yana, 2013 yılına kadar 40'dan az kişi teşhis edilmiştir.
Hastalık, ilk aşama genellikle tromboflebit, ikinci aşamada pulmoner anevrizma ile kendini gösterir ve üçüncü ve son evre, kan ve ölüm ile öksürük neden olabilir bir anevrizma rüptürü ile karakterizedir 3 farklı aşamada ortaya çıkabilir.
Romatolog bu hastalığı teşhis etmek ve tedavi etmek için en uygun doktordur ve nedeni henüz tam olarak bilinmese de, sistemik vaskülit ile ilişkili olduğuna inanılmaktadır.
semptomlar
Hugles-stovin belirtileri şunlardır:
- Kan öksürük;
- Zorlukla nefes alma;
- Nefes darlığı hissi;
- Baş ağrısı;
- Yüksek ateş, kalıcı;
- Görünür nedeni olmadan ağırlığın yaklaşık% 10'unun kaybı;
- Beynin içinde artan basıncı temsil eden optik papillerin genişlemesi olan papilema;
- Baldırda şişlik ve şiddetli ağrı;
- Çift vizyon ve
- Konvülsiyon.
Genellikle Hugles-stovin sendromlu bir kişi uzun yıllardır semptomlar gösterir ve sendrom Behçet hastalığı ile karıştırılabilir ve bazı araştırmacılar bu sendromun aslında Behçet Hastalığı'nın eksik bir versiyonu olduğuna inanırlar.
Bu hastalık nadiren çocukluk çağında teşhis edilir ve yukarıda belirtilen semptomlar ve kan, göğüs röntgeni, manyetik rezonans görüntüleme veya bilgisayarlı tomografi ve toraks tomografisi incelendiğinde ergenlik veya yetişkinlikte tanı konulabilir. Kan ve kalp dolaşımını kontrol etmek için Doppler ekokardiyografi. Herhangi bir tanı kriteri yoktur ve doktor Bechçet Hastalığı ile benzerlikten dolayı, ancak tüm özellikleri olmadan bu sendromdan şüphelenmelidir.
Bu sendromla teşhis edilen kişilerin yaşı 12 ile 48 arasında değişmektedir.
tedavi
Hugles-Stovin sendromu tedavisi çok spesifik değildir ancak doktor hidrokortizon veya prednizon gibi kortikosteroidlerin, enoksaparin gibi antikoagülanların, nabız tedavisinin ve infliksimab veya Adalimumab gibi immünosüpresanların, riski azaltabilecek ve anevrizmaların sonuçlarını da önerebilir. ve trombozlar, böylece yaşam kalitesini arttırır ve ölüm riskini azaltır.
komplikasyonlar
Hugles-Stovin sendromunun tedavisi zor olabilir ve yüksek mortaliteye sahiptir çünkü hastalığın nedeni bilinmemektedir ve bu nedenle tedaviler etkilenen kişinin sağlığını korumak için yeterli olmayabilir. Dünya çapında az sayıda teşhis edilen vaka olduğu için, doktorlar genellikle bu hastalığa aşina değildir, bu da onu teşhis etmeyi ve tedavi etmeyi zorlaştırabilir.
Ek olarak, antikoagülanlar çok dikkatli kullanılmalıdır, çünkü bazı vakalarda anevrizma yırtıldıktan sonra kanama riskini artırabilir ve kanın ekstravazasyonu o kadar büyük olabilir ki yaşamın korunmasını önler.
.php)
