Kardiyak ektopi olarak da bilinen ektopia kordonu, bebeğin kalbin derinin altındaki göğsün dışında yer aldığı çok nadir bir malformasyondur. Bu malformasyonda, kalp göğsün tamamen dışında veya sadece kısmen göğsün dışında yer alabilir.
Çoğu durumda, diğer ilişkili malformasyonlar vardır ve bu nedenle ortalama yaşam beklentisi birkaç saattir ve çoğu bebek yaşamın ilk gününden sonra hayatta kalmaz. Ektopia kordonu, ultrasonografi ile hamileliğin ilk üç aylık dönemi kadar erken tanımlanabilir, ancak malformasyonun ancak doğumdan sonra gözlemlenebildiği daha nadir vakalar da vardır.
Kalpteki kusurlara ek olarak, bu hastalık da göğüs, karın ve bağırsak ve akciğerler gibi diğer organların yapısında kusurlar ile ilişkilidir. Bu problem kalbin yerine yerleştirilmesi için ameliyatla tedavi edilmelidir, ancak ölüm riski yüksektir.
Bu malformasyonun sebebi nedir?
Ektopia kordinin spesifik nedeni henüz bilinmemektedir, ancak, malformasyonun sternum kemiğinin yanlış gelişmesinden dolayı ortaya çıkması mümkündür, bu da yokluğun sona ermesiyle sonuçlanır ve kalbin gebeliği sırasında bile göğsün dışına çıkmasına izin verir.
Kalp göğsün dışında olduğunda ne olur?
Bebek göğsün kalbi ile doğduğunda, genellikle başka sağlık komplikasyonları da sunar:
- Kalbin işleyişindeki kusurlar;
- Diyaframdaki kusurlar, solunum güçlüğüne yol açar;
- Barsak uygun yer dışında.
Ektopia kordisli bebeğin problemi, kalbin sadece zayıf lokasyonunda, başka ilişkili komplikasyonlar olmadan, daha yüksek bir sağkalım şansı vardır.
Tedavi seçenekleri nelerdir
Tedavi sadece kalbin yerine yerleştirilmesi ve göğüsteki veya etkilenmiş diğer organlardaki kusurları yeniden inşa etmek için ameliyatla mümkündür. Cerrahi genellikle hayatın ilk birkaç günü yapılır, ancak hastalığın ciddiyetine ve bebeğin durumuna bağlı olacaktır.
Bununla birlikte, ektoptoloji kordonu ciddi bir sorundur ve çoğu durumda, cerrahi yapıldığında bile hayatın ilk günlerinde ölüme yol açar. Bu hastalığı olan çocukların ebeveynleri, bir sonraki gebelikte problemin veya diğer genetik bozuklukların tekrarlanma olasılığını değerlendirmek için genetik testlere tabi tutulabilir.
Bebeğin hayatta kalabilmesi durumunda, yaşamı tehdit eden hiçbir komplikasyon ortaya çıkmamasını sağlamak için, düzenli olarak tıbbi bakımın yanı sıra, yaşam boyunca birçok ameliyat olması gerekir.
Teşhis nasıl doğrulanır?
Tanı konvansiyonel ve morfolojik ultrason incelemeleri ile gebeliğin 14. haftasından yapılabilir. Problemin teşhisi üzerine, diğer ultrason muayeneleri, fetüsün gelişimini izlemek ve hastalığın kötüleşmesini veya kötüleşmesini izlemek için sıklıkla yapılmalıdır, böylece sezaryen ile doğum yapılması işaretlenir.
